askep labioshisis


BAB II
PEMBAHASAN
A.   Definisi
Labioschisis adalah adanya gangguan fusi maxillary swelling dengan medial nasal swelling pada satu sisi akan menimbulkan kelaianan berupa labioschisis unilateral. Bila kegagalan fusi ini menimbulkan celah di daerah prealveolaris, maka celah tersebut dikatakan inkomplet, sedang selebihnya dikatakan labioschisis komplet.
Celah bibir adalah kelainan kongenital pada bibir yang disebabkan oleh kegagalan struktur fasial embrionik yang tidak komplet, kelainan ini dapat diasosiasikan dengan anomali lain juga. Insidensi kalainan ini adalah 1 di antara 750 kelahiran hidup. Celah bibir, lebih sering terjadi pada anak laki-laki, dapat muncul berupa indentasi ringan hingga celah terbuka. (Kathleen Morgan Speer. 2007).
B.   Etiologi
Banyak faktor yang dapat mempengaruhi terjadinya bibir sumbing. faktor tersebut antara lain, yaitu :
a.    Faktor Genetik atau keturunan
Dimana material genetik dalam kromosom yang mempengaruhi. Dimana dapat terjadi karena adanya mutasi gen ataupun kelainan kromosom. Pada setiap sel yang normal mempunyai 46 kromosom yang terdiri dari 22 pasang kromosom non-sex (kromosom 1 s/d 22) dan 1 pasang kromosom sex (kromosom X dan Y) yang menentukan jenis kelamin. Pada penderita bibir sumbing terjadi Trisomi 13 atau Sindroma Patau dimana ada 3 untai kromosom 13 pada setiap sel penderita, sehingga jumlah total kromosom pada tiap selnya adalah 47. Jika terjadi hal seperti ini selain menyebabkan bibir sumbing akan menyebabkan gangguan berat pada perkembangan otak, jantung, dan ginjal. Namun kelainan ini sangat jarang terjadi dengan frekuensi 1 dari 8000-10000 bayi yang lahir.
b.    Kurang Nutrisi, contohnya defisiensi Zn dan B6, vitamin C pada waktu hamil, kekurangan asam folat.
c.    Radiasi.
d.    Terjadi trauma pada kehamilan trimester pertama.
e.    Infeksi pada ibu yang dapat mempengaruhi janin contohnya seperti infeksi rubella dan sifilis, toxoplasmosis dan klamidia.
f.     Pengaruh obat teratogenik, termasuk jamu dan kontrasepsi hormonal, akibat toksisitas selama kehamilan, misalnya kecanduan alkohol, terapi penitonin.
g.    Multifaktoral dan mutasi genetik.
h.    Diplasia ektodermal.

C.   Patofisiologi
Secara umum, labioschisis bisa terjadi karena :
a.    Kegagalan penyatuan atau perkembangan jaringan lunak dan atau tulang selama fase embrio pada trimester I.
b.    Terbelahnya bibir dan atau hidung karena kegagalan proses nosal medial dan maksilaris untuk menyatu terjadi selama kehamilan 6-8 minggu.
c.    Palatoskisis adalah adanya celah pada garis tengah palato yang disebabkan oleh kegagalan penyatuan susunan palato pada masa kehamilan 7-12 minggu.
d.    Penggabungan komplit garis tengah atas bibir antara 7-8 minggu masa kehamilan.

D. Klasifikasi
1.      Berdasarkan organ yang terlibat
a.       Celah di bibir (labioskizis)
b.      Celah di gusi (gnatoskizis)
c.       Celah di langit (palatoskizis)
d.      Celah dapat terjadi lebih dari satu organ misalnya terjdi di bibir dan langit-langit (labiopalatoskizis)
2.      Berdasarkan lengkap/tidaknya celah terbentuk
Tingkat kelainan bibr sumbing bervariasi, mulai dari yang ringan hingga yang berat. Beberapa jenis bibir sumbing yang diketahui adalah :
a.       Unilateral Incomplete. Jika celah sumbing terjadi hanya disalah satu sisi bibir dan tidak memanjang hingga ke hidung.
b.      Unilateral Complete. Jika celah sumbing yang terjadi hanya disalah satu sisi bibir dan memanjang hingga ke hidung.
c.       Bilateral Complete. Jika celah sumbing terjadi di kedua sisi bibir dan memanjang hingga ke hidung.
https://blogger.googleusercontent.com/img/b/R29vZ2xl/AVvXsEjeCUdFieD5o6I0f1WwPeLC0EZbMXUDJBACa_3QGqnoHPP2XzWo7mKwfY8sK2gt0HhoWvobb-Z3BKpszqPsgeIc7o02uWn2W59fTI7bVnv_hjuSsga6uJX2LI14MEqgNujT8_sMeOzUDgOy/s1600/e4b04844403721c1f07dac14ed0fb1f2.jpg

Penyebab terjadinya labioschisis belum diketahui dengan pasti. Kebanyakan ilmuwan berpendapat bahwa labioschisis muncul sebagai akibat dari kombinasi faktor genetik dan factor-faktor lingkungan. Di Amerika Serikat dan bagian barat Eropa, para peneliti melaporkan bahwa 40% orang yang mempunyai riwayat keluarga labioschisis akan mengalami labioschisis.
Kemungkinan seorang bayi dilahirkan dengan labioschisis meningkat bila keturunan garis pertama (ibu, ayah, saudara kandung) mempunyai riwayat labioschisis. Ibu yang mengkonsumsi alcohol dan narkotika, kekurangan vitamin (terutama asam folat) selama trimester pertama kehamilan, atau menderita diabetes akan lebih cenderung melahirkan bayi/ anak dengan labioschisis.
Menurut Mansjoer dan kawan-kawan, hipotesis yang diajukan antara lain:
a.    Insufisiensi zat untuk tumbuh kembang organ selama masa embrional dalam hal kuantitas (pada gangguan sirkulasi feto-maternal) dan kualitas (defisiensi asam folat, vitamin C, dan Zn)
b.    Penggunaan obat teratologik, termasuk jamu dan kontrasepsi hormonal
c.    Infeksi, terutama pada infeksi toxoplasma dan klamidia.
d.    Faktor genetic

            Kelainan ini terjadi pada trimester pertama kehamilan, prosesnya karena tidak terbentuknya mesoderm pada daerah tersebut sehingga bagian yang telah menyatu (prosesus nasalis dan maksilaris) pecah kembali.
Pada hewan percobaan vitamin A dikenal sebagai "teratogen universal". Namun kemungkinan teratogenitas pada manusia yang mengkonsumsi suplemen vitamin A masih kontroversi.
 Vitamin B-6 memiliki peran vital dalam metabolisme asam amino. Defisiensi vitamin B-6 tunggal telah terbukti dapat menyebabkan langit-langit mulut sumbing dan kelainan defek lahior lainnya pada tikus percobaan. Dan Miller (1972) menunjukkan bahwa pemberian vitamin B-6 dapat mencegah terjadinya celah orofasial. Salah satu penyebab terjadinya celah orofasial ialah heterogenitas, sebanyak sekitar 20% menyertai sindrom yang disebabkan mutasi yang spesifik. Namun juga terjadinya celah orofasil juga berhubungan dengan asam folat dan multivitamin lainnya. Beberapa mungkin memiliki etiologi karena asam folat namun sebagian lagi tidak, sehingga menyulitkan untuk mencari efeknya.

D.   Manifestasi Klinis
Ada beberapa gejala dari bibir sumbing / labioschisis yaitu :
a.       Terjadi pemisahan bibir.
b.      Berat badan tidak bertambah.
c.       Pada bayi terjadi regurgitasi nasal ketika menyusui yaitu keluarnya air susu dari hidung.
d.      Kesukaran dalam menghisap/makan
e.       Distorsi pada hidung
f.       Tampak sebagian atau keduanya
g.      Adanya celah pada bibir


E.   Komplikasi
Keadaan kelainan pada wajah seperti bibir sumbing ada beberapa komplikasi karenannya, yaitu :
a.    Masalah asupan makanan
Merupakan masalah pertama yang terjadi pada bayi penderita labioschisis. Adanya labioschisis memberikan kesulitan pada bayi untuk melakukan hisapan pada payudara ibu atau dot. Tekanan lembut pada pipi bayi dengan labioschisis mungkin dapat meningkatkan kemampuan hisapan oral. Keadaan tambahan yang ditemukan adalah reflex hisap dan reflek menelan pada bayi dengan labioschisis tidak sebaik bayi normal, dan bayi dapat menghisap lebih banyak udara pada saat menyusu. Memegang bayi dengan posisi tegak lurus mungkin dapat membantu proses menyusu bayi. Menepuk-nepuk punggung bayi secara berkala juga dapat membantu. Bayi yang hanya menderita labioschisis atau dengan celah kecil pada palatum biasanya dapat menyusui, namun pada bayi dengan labioplatoschisis biasanya membutuhkan penggunaan dot khusus. Dot khusus (cairan dalam dot ini dapat keluar dengan tenaga hisapan kecil) ini dibuat untuk bayi dengan labio-palatoschisis dan bayi dengan masalah pemberian makan/ asupan makanan tertentu.
b.    Masalah Dental
Anak yang lahir dengan labioschisis mungkin mempunyai masalah tertentu yang berhubungan dengan kehilangan, malformasi, dan malposisi dari gigi geligi pada arean dari celah bibir yang terbentuk.
c.     Infeksi telinga
Anak dengan labio-palatoschisis lebih mudah untuk menderita infeksi telinga karena terdapatnya abnormalitas perkembangan dari otot-otot yang mengontrol pembukaan dan penutupan tuba eustachius.
d.    Gangguan berbicara
Pada bayi dengan labio-palatoschisis biasanya juga memiliki abnormalitas pada perkembangan otot-otot yang mengurus palatum mole. Saat palatum mole tidak dapat menutup ruang/ rongga nasal pada saat bicara, maka didapatkan suara dengan kualitas nada yang lebih tinggi (hypernasal quality of 6 speech). Meskipun telah dilakukan reparasi palatum, kemampuan otot-otot tersebut diatas untuk menutup ruang/ rongga nasal pada saat bicara mungkin tidak dapat kembali sepenuhnya normal. Penderita celah palatum memiliki kesulitan bicara, sebagian karena palatum lunak cenderung pendek dan kurang dapat bergerak sehingga selama berbicara udara keluar dari hidung.  Anak mungkin mempunyai kesulitan untuk menproduksi suara/ kata "p, b, d, t, h, k, g, s, sh, dan ch", dan terapi bicara (speech therapy) biasanya sangat membantu.

F.    Pemeriksaan Penunjang
1.    Pemeriksaan Laboratorium
Pemeriksaan prabedah rutin (misalnya hitung darah lengkap
      2. Pemeriksaan Diagnosis
a.    Foto Rontgen
b.    Pemeriksaan fisik
c.    MRI(Magnetic resonance imaging) untuk evaluasi abnormal

G.  Penatalaksanaan
Penanganan untuk bibir sumbing adalah dengan cara operasi. Operasi ini dilakukan setelah bayi berusia 2 bulan, dengan berat badan yang meningkat, dan bebas dari infeksi oral pada saluran napas dan sistemik. Dalam beberapa buku dikatakan juga untuk melakukan operasi bibir sumbing dilakukan hukum Sepuluh (rules of Ten)yaitu, Berat badan bayi minimal 10 pon, Kadar Hb 10 g%, dan usianya minimal 10 minggu dan kadar leukosit minimal 10.000/ui.

Perawatan
a.    Menyusu ibu
Menyusu adalah metode pemberian makan terbaik untuk seorang bayi dengan bibir sumbing tidak menghambat penghisapan susu ibu. Ibu dapat mencoba sedikit menekan payudara untuk mengeluarkan susu. Dapat juga menggunakan pompa payudara untuk mengeluarkan susu dan memberikannya kepada bayi dengan menggunakan botol setelah dioperasi, karena bayi tidak menyusu sampai 6 mgg.

b.    Menggunakan alat khusus :
-       Dot domba
Karena udara bocor disekitar sumbing dan makanan dimuntahkan melalui hidung, bayi tersebut lebih baik diberi makan dengan dot yang diberi pegangan yang menutupi sumbing, suatu dot domba (dot yang besar, ujung halus dengan lubang besar), atau hanya dot biasa dengan lubang besar.
-       Botol peras
Dengan memeras botol, maka susu dapat didorong jatuh di bagian belakang mulut hingga dapat dihisap bayi.
-       Ortodonsi
Pemberian plat/ dibuat okulator untuk menutup sementara celah palatum agar memudahkan pemberian minum dan sekaligus mengurangi deformitas palatum sebelum dapat dilakukan tindakan bedah definitive.
c.    Posisi mendekati duduk dengan aliran yang langsung menuju bagian sisi atau belakang lidah bayi.
d.    Tepuk-tepuk punggung bayi berkali-kali karena cenderung untuk menelan banyak udara.
e.    Periksalah bagian bawah hidung dengan teratur, kadang-kadang luka terbentuk pada bagian pemisah lobang hidung.
f.     Suatu kondisi yang sangat sakit dapat membuat bayi menolak menyusu. Jika hal ini terjadi arahkan dot ke bagian sisi mulut untuk memberikan kesempatan pada kulit yang lembut tersebut untuk sembuh.
g.    Setelah siap menyusu, perlahan-lahan bersihkan daerah sumbing dengan alat berujung kapas yang dicelupkan dala hydrogen peroksida setengah kuat atau air.

Pengobatan
a.    Dilakukan bedah elektif yang melibatkan beberapa disiplin ilmu untuk penanganan selanjutnya. Bayi akan memperoleh operasi untuk memperbaiki kelainan, tetapi waktu yang tepat untuk operasi tersebut bervariasi.
b.    Tindakan pertama dikerjakan untuk menutup celah bibir berdasarkan kriteria rule often yaitu umur > 10 mgg, BB > 10 pon/ 5 Kg, Hb > 10 gr/dl, leukosit > 10.000/ui.
c.    Tindakan operasi selanjutnya adalah menutup langitan/palatoplasti dikerjakan sedini mungkin (15-24 bulan) sebelum anak mampu bicara lengkap seingga pusat bicara otak belum membentuk cara bicara. Pada umur 8-9 tahun dilaksanakan tindakan operasi penambahan tulang pada celah alveolus/maxilla untuk memungkinkan ahli ortodensi mengatur pertumbuhan gigi dikanan dan kiri celah supaya normal.
d.    Operasi terakhir pada usia 15-17 tahun dikerjakan setelah pertumbuhan tulang-tulang muka mendeteksi selesai.
e.    Operasi mungkin tidak dapat dilakukan jika anak memiliki “kerusakan horseshoe” yang lebar. Dalam hal ini, suatu kontur seperti balon bicara ditempl pada bagian belakang gigi geligi menutupi nasofaring dan membantu anak bicara yang lebih baik.
f.     Anak tersebut juga membutuhkan terapi bicara, karena langit-langit sangat penting untuk pembentukan bicara, perubahan struktur, juga pada sumbing yang telah diperbaiki, dapat mempengaruhi pola bicara secara permanen.



H.  Konsep Dasar Asuhan Keperawatan
1.      Asuhan Keperawatan
Kasus:
Ny. A datang ke rumah sakit dengan anaknya bernama An. B yang  berumur 2 bulan dengan keluhan terdapat belahan pada bibir yang menyebabkan bayi  susah untuk menelan dan menyusu. Pasien terlihat kurus karena berkurang nafsu makan.
Data Subjektif :
-          Terdapat belahan pada bibir
-          Klien susah menelan dan menyusu
-          Nafsu makan klien berkurang
Data Objektif :
-          Diagnosa ditegakkan yaitu Labioskizis
-          Klien tampak kurus karena kurang nafsu makan
-          Konjungtiva Anemis
2.    DIAGNOSA KEPERWATAN
a.    Prabedah
1)    Gangguan nutrisi : kurang dari kebutuhan tubuh yang berhubungan dengan gangguan dalam pemberian makan
2)    Risiko perubahan klien yang berhubungan dengan stres akibat hospitalisasi
3)    Ansietas (orang tua) yang berhubungan dengan pembedahan

b.    Post-bedah
1)    Ketidakefektifan jalan napas yang berhubungan dengan efek anestesia, edema pascaoperasi, serta produksi lendir yang berlebihan
2)    Gangguan nutrisi : kurang dari kebutuhan tubuh yang berhubungan dengan teknik pemberian makan yang baru dan perubahan diet pascaoperasi
3) Nyeri yang berhubungan dengan pembedahan
4)    Defisit pengetahuan yang berhubungan dengan perawatan di rumah






Analisa Data
No.
Data, Tanda dan Gejala
Masalah
Etiologi
1.
DS : -keluarga kalien mengatakan bahwa berat badan klien menurun
DO : -  Klien tampak lemah
-          Klien terlihat kurang nafsu makan
-          Klien tampak kurus


 nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh
definisi : keadaan individu yang mengalami kekurangan asupan nutrisi untuk memenuhi kebutuhan metabolik.
kesulitan menelan

sulit makan
 


nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh
2.
DS : -keluarga klien mengatakan bahwa seperti terjadi infeksi pada bagian belahan bibir.
DO :

Resiko Infeksi
Definisi : suatu kondisi individu yang mengalami peningkatan resiko terserang organisme patogenik.
Pertahanan tubuh yang tidak adekuat

DiagnosisKeperawatan
No
DiagnosisKeperawatan
Tgl masalah timbul
Tgl masalah teratasi
1
Nutrisi kurang dari kebutuhan tubuh berhubungan dengan sulit untuk makan/kurang nafsu makan yang ditandai dengan :
DS : -keluarga kalien mengatakan bahwa berat badan klien menurun
DO : -klien tampak lemah
-          Klien terlihat kurang nafsu makan.
15-09-2012
-
2
Resiko infeksi berhubungan dengan pertahanan tubuh yang tidak adekuat.
15-09-2012
-


    1.    INTERVENSI
Pra-Bedah
No
Dx
Tujuan dan Kriteria hasil
Intervensi
Rasional
1
Setelah diberikan asuhan keperawatan selama 3x24 jam diharapkan berat badan seimbang dengan kriteria hasil :
         Bayi mempertahankan status nutrisi yang ditandai oleh kenaikan berat badan bulanan (1/2 hingga 1 kg)
     Tempatkan dot botol di dalam mulut bayi, pada sisi berlawanan dari celah, ke arah belakang lidah.


     Posisikan bayi tegak atau semi-Fowler, namun tetap rileks selama pemberian makan.
     Serdawakan bayi setelah setiap pemberian 15 hingga 30 ml susu, tetapi jangan pindahkan dot botol terlalu sering selama pemberian makan.






     Coba untuk memberi makan selama kira-kira 45 menit atau kurang untuk setiap kali makan.


     Apabila bayi tidak makan tanpa tersedak atau teraspirasi, letakkan dalam posisi tegak, dan beri makan dengan menggunakan spuit serta slang karet lunak.
         Meletakkan dot botol dengan cara ini dapat menstimulasi tindakan ” stripping” bayi (menekan dot botol melawan lidah dan atap mulut untuk mengeluarkan susu).
         Posisi ini mencegah tersedak dan regurgitasi per nasal.


         Bayi perlu disendawakan dengan frekuansi yang sering karena kelainan tersebut dapat menyebabkan menelan udara lebih banyak sehingga menimbulkan rasa tidak nyaman. Melepas dot botol terlalu sering dapat melelahkan, atau membuat bayi frustasi sehingga menyebabkan pemberian makan tidak komplet.
         Pemberian makan yang lebih lama dapat melelahkan bayi sehingga dapat menyebabkan pencapaian berat badan yang sangat kurang.
         Posisi tegak mengurangi risiko aspirasi; menggunakan sebuah spuit dan slang karet lunak yang mampu menampung cairan di bagian belakang mulut bayi dapat mengurangi aspirasi melalui celah.
2
Setelah diberikan asuhan keperawatan selama 4x24 jam diharapkan tidak terjadi infeksi dengan kriteria hasil :
         Bayi tidak menunjukkan tanda-tanda infeksi yang ditandai oleh suhu tubuh kurang dari 37,80 C dan tidak ada tanda-tanda draynase telinga, batuk, ronchi kasar di lapangan paru, atau iritabilitas

     Beri minum bayi sebanyak 5-10 ml air, setelah setisp pemberian makan.





     Buang formula atau susu yang mengering dengan menggunakan aplikator yang berujung kapas basah.


     Setelah setiap pemberian makan, letakkan bayi di ayunan bayi atau baringkan bayi di tempat tidurnya dengan posisi miring kanan dengan kepala tempat tidur ditinggikan 300.
     Kaji bayi untuk menentukan bila ada tanda infeksi, termasuk drainase telinga yang berbau dan demam. Beri obat antibiotik sesuai program.
         Air dapat membersihkan pasase nasal dan palatu, serta dapat mencegah susu mengumpul di saluran eustasia, yang pada gilirannya dapat mencegah pertumbuhan bakteri yang dapat mengarah pada terjadinya infeksi.
         Merontokkan dan melepaskan matero yang berkerak dalam botol, dapat menjaga agar celah tersebut bersih dan bebas dari bakteri sehingga mengurangi risiko infeksi.
         Mengatur posisi bayi dengan cara ini dapat mencegah aspirasi yang dapat menimbulkan pneumonia.




         Kekambuhan otitis media yang terjadi akibat saluran eustasia yang tidak normal dapat dikaitkan dengan celah bibir.




























BAB III
PENUTUP

A.   Kesimpulan
Labioskisis/Celah bibir adalah kelainan kongenital pada bibir yang disebabkan oleh kegagalan struktur fasial embrionik yang tidak komplet.
Faktor yang dapat mempengaruhi terjadinya bibir sumbing adalah Faktor Genetik atau keturunan, Kurang Nutrisi, Radiasi, Terjadi trauma pada kehamilan trimester pertama, Infeksi pada ibu yang dapat mempengaruhi janin contohnya seperti infeksi rubella dan sifilis, toxoplasmosis dan klamidia, Pengaruh obat teratogen, Multifaktoral dan mutasi genetik, Diplasia ektodermal.
Beberapa gejala dari bibir sumbing / labioschisis yaitu Terjadi pemisahan bibiR, Berat badan tidak bertambah, Pada bayi terjadi regurgitasi nasal ketika menyusui yaitu keluarnya air susu dari hidung, kesukaran dalam menghisap/makan, kistorsi pada hidung, tampak sebagian atau keduanya, adanya celah pada bibir.

B.  Saran
      Semoga makalah yang kami sajikan ini dapat bermanfaat bagi kita semua dan dapat di aplikasikan dalam kehidupan sehari-hari kritik dan saran dari teman-teman sangat kami harapkan demi kesempurnaan makalah ini.











DAFTAR PUSTAKA

Doenges, E., Marilyn. 2002. Rencana Asuhan Keperawatan. Edisi 3.EGC : Jakarta.
Betz, Cecily, dkk. 2002. Buku Saku Keperawatan Pedriatik. Jakarta ; EEC.
Hall and Guyton, 1997, Fisiologi Kedokteran, EGC : Jakarta.
Noer Sjaifullah H. M, 1999, Ilmu Penyakit Dalam, jilid II, FKUI, Jakarta.
Hidayat, Aziz Alimul. 2006. Pengantar Ilmu Keperawatan Anak. Jakarta : Salemba Medika.
Nelson. 1993. Ilmu Kesehatan Anak bagian 2. Jakarta; Fajar Interpratama.
Ngastiyah. 2005. Perawatan Anak Sakit. Jakarta : EEC.
Smeltzer C. Suzanne, Bare G. Brendo, 2002, Keperawatan Medikal Bedah, vol. 3, EGC : Jakarta.
Speer, Kathleen Morgan. 2007. Rencana Asuhan Keperawatan Pediatrik. Jakarta: EGC
Wilkinson, J.M, 2007. Buku Saku Diagnosis Keperawatan dengan Intervensi NIC dan Kriteria Hasil NOC. EGC: Jakarta.
Wong, Dona L.2004. Pedoman Klinis Keperawatan Pedriatik. Jakarta : EEC.

0 komentar:

Posting Komentar