ASKEP HISPRUNG

BAB II

PEMBAHASAN

A.     Definisi

Penyakit hisprung merupakan suatu kelainan bawaan yang menyebabkan gangguan pergerakan usus yang dimulai dari spingter ani internal ke arah proksimal dengan panjang yang bervariasi dan termasuk anus sampai rektum. Penyakit hisprung adalah penyebab obstruksi usus bagian bawah yang dapat muncul pada semua usia akan tetapi yang paling sering pada neonatus.

Penyakit Hisprung disebut juga kongenital aganglionik megakolon. Penyakit ini merupakan keadaan usus besar (kolon) yang tidak mempunyai persarafan (aganglionik). Jadi, karena ada bagian dari usus besar (mulai dari anus kearah atas) yang tidak mempunyai persarafan (ganglion), maka terjadi “kelumpuhan” usus besar dalam menjalanakan fungsinya sehingga usus menjadi membesar (megakolon). Panjang usus besar yang terkena berbeda-beda untuk setiap individu.

B.     Etiologi

Penyakit ini disebabkan oleh tidak adanya sel ganglion para simpatis dari pleksus Auerbach di kolon. Sebagian besar segmen yang aganglionik mengenai rectum dan bagian bawah kolon sigmoid dan terjadi hipertrofi serta distensi yang berlebihan pada kolon. Diduga terjadi karena faktor genetik dan lingkungan  sering terjadi pada anak dengan Down Syndrom, kegagalan sel neural pada masa embrio dalam dinding usus, gagal eksistensi, kranio kaudal pada myentrik dan sub mukosa dinding plexus.

2

C.     Epidemiologi

Insidensi penyakit Hisprung tidak diketahui secara pasti, tetapi berkisar 1 diantara 5000 kelahiran hidup. Dengan jumlah penduduk Indonesia 200 juta dan tingkat kelahiran 35 permil, maka diprediksikan setiap tahun akan lahir 1400 bayi dengan penyakit Hirschsprung. Menurut catatan Swenson, 81,1 % dari 880 kasus yang diteliti adalah laki-laki. Sedangkan Richardson dan Brown menemukan tendensi faktor keturunan pada penyakit ini (ditemukan 57 kasus dalam 24 keluarga). Beberapa kelainan kongenital dapat ditemukan bersamaan dengan penyakit Hirschsprung, namun hanya 2 kelainan yang memiliki angka yang cukup signifikan yakni Down Syndrome (5-10 %) dan kelainan urologi (3%). Hanya saja dengan adanya fekaloma, maka dijumpai gangguan urologi seperti refluks vesikoureter,hydronephrosis dan gangguan vesica urinaria (mencapai 1/3 kasus).

D.     Patofisiologi Penyakit Hisprung

Istilah congenital agang lionic Mega Colon menggambarkan adanya kerusakan primer dengan tidak adanya sel ganglion pada dinding sub mukosa kolon distal. Segmen aganglionik hampir selalu ada dalam rektum dan bagian proksimal pada usus besar. Ketidakadaan ini menimbulkan keabnormalan atau tidak adanya gerakan tenaga pendorong (peristaltik) dan tidak adanya evakuasi usus spontan serta spinkter rektum tidak dapat berelaksasi sehingga mencegah keluarnya feses secara normal yang menyebabkan adanya akumulasi pada usus dan distensi pada saluran cerna. Bagian proksimal sampai pada bagian yang rusak pada Mega Colon.

Semua ganglion pada intramural plexus dalam usus berguna untuk kontrol kontraksi dan relaksasi peristaltik secara normal.

Isi usus mendorong ke segmen aganglionik dan feses terkumpul didaerah tersebut, menyebabkan terdilatasinya bagian usus yang proksimal terhadap daerah itu karena terjadi obstruksi dan menyebabkan dibagian Colon tersebut melebar.

3

pathway

E.     KLASIFIKASI HISPRUNG

Dua kelompok besar, yaitu :

1.      Tipe kolon spastik

Biasanya dipicu oleh makanan, menyebabkan konstipasi berkala (konstipasi periodik) atau diare disertai nyeri. Kadang konstipasi silih berganti dengan diare. Sering tampak lendir pada tinjanya. Nyeri bisa berupa serangan nyeri tumpul atau kram, biasanya di perut sebelah bawah. Perut terasa kembung, mual, sakit kepala, lemas, depresi, kecemasan dan sulit untuk berkonsentrasi. Buang air besar sering meringankan gejala-gejalanya.

2.      Tipe yang kedua menyebabkan diare tanpa rasa nyeri dan konstipasi yang relatif tanpa rasa nyeri. Diare mulai secara tiba-tiba dan tidak dapat ditahan. Yang khas adalah diare timbul segera setelah makan. Beberapa penderita mengalami perut kembung dan konstipasi dengan disertai sedikit nyeri.

Menurut letak segmen aganglionik maka penyakit ini dibagi  dalam :

1.      Megakolon kongenital segmen pendek: Bila segmen aganglionik meliputi rektum sampai sigmoid (70-80%)

2.      Megakolon kongenital segmen panjang: Bila segmen aganglionik lebih tinggi dari sigmoid (20%)

4

3.      Kolon aganglionik total: Bila segmen aganglionik mengenai seluruh kolon (5-11%)

4.      Kolon aganglionik universal: Bila segmen aganglionik meliputi seluruh usus sampai pylorus (5%)

F.      MANIFESTASI HISPRUNG

Gambaran klinis penyakit Hirschsprung dapat kita bedakan berdasarkan usia gejala klinis mulai terlihat :

Periode Neonatal

Ada trias gejala klinis yang sering dijumpai, yakni pengeluaran mekonium yang terlambat, muntah hijau dan distensi abdomen. Pengeluaran mekonium yang terlambat (lebih dari 24 jam pertama) merupakan tanda klinis yang signifikan. Swenson (1973) mencatat angka 94% dari pengamatan terhadap 501 kasus, sedangkan Kartono mencatat angka 93,5% untuk waktu 24 jam dan 72,4% untuk waktu 48 jam setelah lahir. Muntah hijau dan distensi abdomen biasanya dapat berkurang manakala mekonium dapat dikeluarkan segera. Sedangkan enterokolitis merupakan ancaman komplikasi yang serius bagi penderita penyakit Hirschsprung ini, yang dapat menyerang pada usia kapan saja, namun paling tinggi saat usia 2-4 minggu, meskipun sudah dapat dijumpai pada usia 1 minggu. Gejalanya berupa diarrhea, distensi abdomen, feces berbau busuk dan disertai demam. Swenson mencatat hampir 1/3 kasus Hirschsprung datang dengan manifestasi klinis enterokolitis, bahkan dapat pula terjadi meski telah dilakukan kolostomi.

Anak

Pada anak yang lebih besar, gejala klinis yang menonjol adalah konstipasi kronis dan gizi buruk (failure to thrive). Dapat pula terlihat gerakan peristaltik usus di dinding abdomen. Jika dilakukan pemeriksaan colok dubur, maka feces biasanya keluar menyemprot, konsistensi semi-liquid dan berbau tidak sedap. Penderita biasanya buang air besar tidak teratur, sekali dalam beberapa hari dan biasanya sulit untuk defekasi. Kasus yang lebih ringan mungkin baru akan terdiagnosis di kemudian hari.

Pada masa pertumbuhan (usia 1 -3 tahun):

1.      Tidak dapat meningkatkan berat badan

2.      Konstipasi (sembelit)

3.      Pembesaran perut (perut menjadi buncit)

4.      Diare cair yang keluar seperti disemprot

5.      Demam dan kelelahan adalah tanda-tanda dari radang usus halus dan dianggap sebagai keadaan yang serius dan dapat mengancam jiwa.

5

Pada anak diatas 3 tahun, gejala bersifat kronis :

1.      Konstipasi (sembelit)

2.      Kotoran berbentuk pita

3.      Berbau busuk

4.      Pembesaran perut

5.      Pergerakan usus yang dapat terlihat oleh mata (seperti gelombang)

6.      Menunjukkan gejala kekurangan gizi dan anemia Gejala Hisprung

Gejala-gejala yang terjadi pada pasien mega kolon/penyakit hisprung antara lain:

1.      Pada bayi yang baru lahir tidak dapat mengeluarkan mekonium (tinja pertama pada bayi baru lahir)

2.      Tidak dapat buang air besar dalam waktu 24-48 jam setelah lahir, perut menggembung, muntah

3.      Diare encer (pada bayi baru lahir)

4.      Berat badan tidak bertambah

5.      Malabsorpsi

G.    KOMPLIKASI HISPRUNG

1.      Kebocoran Anastomose

Kebocoran anastomose pasca operasi dapat disebabkan oleh ketegangan yang berlebihan pada garis anastomose, vaskularisasi (pembentukan pembuluh abnormal atau berlebihan) yang tidak adekuat pada kedua tepi sayatan ujung usus, infeksi dan abses sekitar anastomose serta trauma colok dubur atau businasi pasca operasi yang dikerjakan terlalu dini dan tidak hati-hati.

Manifestasi klinis yang terjadi akibat kebocoran anastomose ini beragam. Kebocoran anastomosis ringan menimbulkan gejala peningkatan suhu tubuh, terdapat infiltrat atau abses rongga pelvik, kebocoran berat dapat terjadi demam tinggi, pelvioperitonitis atau peritonitis umum , sepsis dan kematian. Apabila dijumpai tanda-tanda dini kebocoran, segera dibuat kolostomi di segmen proksimal.

2.      Stenosis (penyempitan)

Stenosis yang terjadi pasca operasi dapat disebabkan oleh gangguan penyembuhan luka di daerah anastomose, infeksi yang menyebabkan terbentuknya jaringan fibrosis, serta prosedur bedah yang dipergunakan. Stenosis sirkuler biasanya disebabkan komplikasi prosedur Swenson atau Rehbein, stenosis posterior berbentuk oval akibat prosedur Duhamel sedangkan bila stenosis memanjang biasanya akibat prosedur Soave.

6

Manifestasi yang terjadi dapat berupa gangguan defekasi yaitu kecipirit, distensi abdomen, enterokolitis hingga fistula perianal. Tindakan yang dapat dilakukan bervariasi, tergantung penyebab stenosis, mulai dari businasi hingga sfinkterektomi posterior.

3.      Enterokolitis

Enterokolitis terjadi karena proses peradangan mukosa kolon dan usus halus. Semakin berkembang penyakit hirschprung maka lumen usus halus makin dipenuhi eksudat fibrin yang dapat meningkatkan resiko perforasi (perlubangan saluran cerna) . Proses ini dapat terjadi pada usus yang aganglionik maupun ganglionik. Enterokolitis terjadi pada 10-30% pasien penyakit Hirschprung terutama jika segmen usus yang terkena panjang

Tindakan yang dapat dilakukan pada penderita dengan tanda-tanda enterokolitis adalah :

a.       Segera melakukan resusitasi cairan dan elektrolit.

b.      Pemasangan pipa rektal untuk dekompresi.

c.       Melakukan wash out dengan cairan fisiologis 2-3 kali perhari.

d.      Pemberian antibiotika yang tepat.

Enterokolitis dapat terjadi pada semua prosedur tetapi lebih kecil pada pasien dengan endorektal pullthrough. Enterokolitis merupakan penyebab kecacatan dan kematian pada megakolon kongenital, mekanisme timbulnya enterokolitis menurut Swenson adalah karena obtruksi parsial. Obtruksi usus pasca bedah disebabkan oleh stenosis anastomosis, sfingter ani dan kolon aganlionik yang tersisa masih spastik. Manifestasi klinis enterokolitis berupa distensi abdomen diikuti tanda obtruksi seperti muntah hijau atau fekal dan feses keluar eksplosif cair dan berbau busuk. Enetrokolitis nekrotikan merupakan komplikasi paling parah dapat terjadi nekrosis, infeksi dan perforasi. Hal yang sulit pada megakolon kongenital adalah terdapatnya gangguan defekasi pasca pullthrough, kadang ahli bedah dihadapkan pada konstipasi persisten dan enterokolitis berulang pasca bedah.

4.      Gangguan Fungsi Sfinkter

Hingga saat ini, belum ada suatu parameter atau skala yang diterima universal untuk menilai fungsi anorektal ini. Fecal soiling atau kecipirit merupakan parameter yang sering dipakai peneliti terdahulu untuk menilai fungsi anorektal pasca operasi, meskipun secara teoritis hal tersebut tidaklah sama. Kecipirit adalah suatu keadaan keluarnya feces lewat anus tanpa dapat dikendalikan oleh penderita, keluarnya sedikit-sedikit dan sering.

7

H.    PEMERIKSAAN DIAGNOSTIK

Diagnosis ditegakkan berdasarkan hasil anamnesis, pemeriksaan fisik dan penunjang.

Anamnesis

Pada neonatus :

1.      Mekonium keluar terlambat, > 24 jam

2.      Tidak dapat buang air besar dalam waktu 24-48 jam setelah lahir

3.      Perut cembung dan tegang

4.      Muntah

5.      Feses encer

Pada anak :

1.      Konstipasi kronis

2.      Failure to thrive (gagal tumbuh)

3.      Berat badan tidak bertambah

4.      Nafsu makan tidak ada (anoreksia)

Pemeriksaan Fisik

Pada inspeksi abdomen terlihat perut cembung atau membuncit seluruhnya, didapatkan perut lunak hingga tegang pada palpasi, bising usus melemah atau jarang. Pada pemeriksaan colok dubur terasa ujung jari terjepit lumen rektum yang sempit dan sewaktu jari ditarik keluar maka feses akan menyemprot keluar dalam jumlah yang banyak dan kemudian kembung pada perut menghilang untuk sementara.

I.       PENATALAKSANAAN MEDIS

1.      Pembedahan

Penatalaksanaan operasi adalah untuk memperbaiki portion aganglionik di usus besar untuk membebaskan dari obstruksi dan mengembalikan motilitas usus besar sehingga normal dan juga fungsi spinkter ani internal.

Ada dua tahapan dalam penatalaksanaan medis yaitu :

a.       Temporari ostomy dibuat proksimal terhadap segmen aganglionik untuk melepaskan obstruksi dan secara normal melemah dan terdilatasinya usus besar untuk mengembalikan ukuran normalnya.

b.      Pembedahan koreksi diselesaikan atau dilakukan lagi biasanya saat berat anak mencapai sekitar 9 Kg (20 pounds) atau sekitar 3 bulan setelah operasi pertama (Betz Cecily & Sowden 2002 : 98)

Ada beberapa prosedur pembedahan yang dilakukan seperti Swenson, Duhamel, Boley & Soave. Prosedur Soave adalah salah satu prosedur yang paling sering dilakukan terdiri dari penarikan usus besar yang normal bagian akhir dimana mukosa aganglionik telah diubah (Darmawan K 2004 : 37)

8

2.      Konservatif     

Pada  neonatus dengan obstruksi usus dilakukan terapi konservatif melalui pemasangan  sonde lambung serta pipa rektal untuk mengeluarkan mekonium dan udara.

3.      Tindakan bedah sementara

Kolostomi dikerjakan pada pasien neonatus, pasien anak dan dewasa yang terlambat didiagnosis dan pasien dengan enterokolitis berat dan keadaan  umum memburuk. Kolostomi dibuat di kolon berganglion normal yang paling distal.

4.      Terapi farmakologi

-          Pada kasus stabil, penggunaan laksatif sebagian besar dan juga modifikasi diet dan wujud feses adalah efektif

-          Obat kortikosteroid dan obat anti-inflamatori digunakan dalam megakolon toksik. Tidak memadatkan dan tidak menekan feses menggunakan tuba

J.      Asuhan Keperawatan Hisprung

1.      Pengkajian

Informasi identitas/data dasar meliputi, nama, umur, jenis kelamin, agama, alamat, tanggal pengkajian, pemberi informasi.

a.       Keluhan utama

Masalah yang dirasakan klien yang sangat mengganggu pada saat dilakukan pengkajian, pada klien Hirschsprung misalnya, sulit BAB, distensi abdomen, kembung, muntah.

b.      Riwayat kesehatan sekarang

Yang diperhatikan adanya keluhan mekonium keluar setelah 24 jam setelah lahir, distensi abdomen dan muntah hijau atau fekal.

Tanyakan sudah berapa lama gejala dirasakan pasien dan tanyakan bagaimana upaya klien mengatasi masalah tersebut.

c.       Riwayat kesehatan masa lalu

Apakah sebelumnya klien pernah melakukan operasi, riwayat kehamilan, persalinan dan kelahiran, riwayat alergi, imunisasi.

d.      Riwayat Nutrisi meliputi : masukan diet anak dan pola makan.

e.       Riwayat psikologis

Bagaimana perasaan klien terhadap kelainan yang diderita apakah ada perasaan rendah diri atau bagaimana cara klien mengekspresikannya.

9

f.       Riwayat kesehatan keluarga

Tanyakan pada orang tua apakah ada anggota keluarga yang lain yang menderita Hirschsprung.

g.       Riwayat social

Apakah ada pendekatan secara verbal atau tidak adekuatnya dalam mempertahankan hubungan dengan orang lain.

h.      Riwayat tumbuh kembang

Tanyakan sejak kapan, berapa lama klien merasakan sudah BAB.

i.        Riwayat kebiasaan sehari-hari

Meliputi – kebutuhan nutrisi, istirahat dan aktifitas.

j.        Pemeriksaan Fisik

1)      Status kesehatan umum

Keadaaan/penampilan umum: lemah, sakit ringan, sakit berat, gelisah, rewel.

Kesadaran: dapat diisi dengan tingkat kesadaran secara kualitatif atau kuantitaf yang dipilih sesuai dengan kondisi klien.secara kuantitatif dapat dilakukan dengan pengukuran GCS. Sedangkan secara kualitatif tingkat kesadaran dimulai dari kompos mentis, apatis, samnolen,sopor,dan koma.

Tanda-tanda vital :

-          Tensi : tekanan sistol/diastol mmhg

-          Nadi  : frekuensi permenit,denyut kuat atau tidak, reguler atau ireguler

-          Suhu  : ........ ˚C

-          Frekuensi pernafasan : frekuensi permenit,reguler/ireguler

-          Berat badan :  sebelum sakit ......... Kg

                        Sekarang.................Kg

2)      integument

Kebersihan kulit mulai dari kepala maupun tubuh, pada palpasi dapat dilihat capilary refil, warna kulit, edema kulit.

3)      Sistem respirasi

Kaji apakah ada kesulitan bernapas, frekuensi pernapasan

4)      Sistem kardiovaskuler

Kaji adanya kelainan bunyi jantung (mur-mur, gallop), irama denyut nadi apikal, frekuensi denyut nadi / apikal.

10

5)      Kepala:

·         Rambut: warna, kebersihan.

·         Mata: Kaji adanya konjungtivitis, pupil, sklera, ketajaman penglihatan

·         Hidung : kebersihan,sekresi,dan pernafasan kuping hidung.

·         Mulut : bibir,mukosa mulut, lidah dan tonsil.

·         Gigi : jumlah,karies,gusi,dan kebersihan.

·         Telinga : kebersihan,sekresi,dan pemeriksaan pendengaran.

6)      Sistem Gastrointestinal

Kaji pada bagian abdomen palpasi adanya nyeri, auskultasi bising usus, adanya kembung pada abdomen, adanya distensi abdomen, muntah (frekuensi dan karakteristik muntah) adanya keram, tendernes.

2.      Diagnosa Keperawatan pada Askep Hisprung

a.       Konstipasi berhubungan dengan obstruksi ketidakmampuan Kolon mengevakuasi feces

b.      Perubahan nutrisi kurang dan kebutuhan tubuh berhubungan dengan saluran pencernaan mual dan muntah

c.       Resiko kurangnya volume cairan berhubungan dengan intake yang kurang

d.      Kurangnya pengetahuan tentang proses penyakit dan pengobatanya.

11

3.      Rencana Asuhan Keperawatan Hisprung

NO	DIAGNOSA KEPERAWATAN	TUJUAN	PERENCANAAN
1	Konstipasi berhubungan dengan obstruksi ketidakmampuan Kolon mengevakuasi feces	Dengan dilakukannya tindakan keperawatan selama 3x24 jam diharapkan anak dapat melakukan eliminasi dengan beberapa adaptasi sampai fungsi eliminasi secara normal dan bisa dilakukan Dengan Kriteria Hasil : -            Pasien dapat melakukan eliminasi dengan beberapa adapatasi -            Ada peningkatan  pola eliminasi yang lebih baik	Berikan bantuan enema dengan cairan Fisiologis NaCl 0,9 % Observasi tanda vital dan bising usus setiap 2 jam sekali Observasi pengeluaran feces per rektal – bentuk, konsistensi, jumlah Observasi intake yang mempengaruhi pola dan konsistensi feses Anjurkan untuk menjalankan diet yang telah dianjurkan
2	Perubahan nutrisi kurang dan kebutuhan tubuh berhubungan dengan saluran pencernaan mual dan muntah	Setelah dilakukan tindakan 3x24 jam diharapkan Pasien menerima asupan nutrisi yang cukup sesuai dengan diet yang dianjurkan Dengan Kriteria Hasil : -            Berat badan pasien sesuai dengan umurnya -            Turgor kulit pasien lembab -            Orang tua bisa memilih makanan yang di anjurkan	Berikan asupan nutrisi yang cukup sesuai dengan diet yang dianjurkan Ukur berat badan anak tiap hari Gunakan rute alternatif pemberian nutrisi (seperti NGT dan parenteral ) untuk mengantisipasi pasien yang sudah mulai merasa mual dan muntah
3	Resiko kurangnya volume cairan berhubungan denga intake yang kurang	Setelah dilakukan tindakan keperawatan selama 3x24 jam diharapkan Status hidrasi pasien dapat mencukupi kebutuhan tubuh Dengan Kriteria Hasil : -            Turgor kulit lembab. -             Keseimbangan cairan.	Berikan asupan cairan yang adekuat pada pasien Pantau tanda – tanda cairan tubuh yang tercukupi turgor, intake– output Observasi adanya peningkatan mual dan muntah antisipasi devisit cairan tubuh dengan segera
4	Kurangnya pengetahuan tentang proses penyakit danpengobatanya.	Setelah dilakukan tindakan keperawatan selama 3x24 jam diharapkan pengetahuan pasien tentang penyakitnya menjadi lebih adekuat Dengan Kriteria hasil : Pengetahuan pasien dan keluarga tentang penyakitnyaa, perawatan dan obat – obatan. Bagi penderita Mega Colon meningkat daan pasien atau keluarga mampu menceritakanya kembali	Beri kesempatan pada keluarga untuk menanyakan hal – hal yang ingn diketahui sehubunagndengan penyaakit yang dialami pasien Kaji pengetahuan keluarga tentang MegaColon Kaji latar belakang keluarga Jelaskan tentang proses penyakit, diet, perawatan serta obat – obatan pada keluarga pasien Jelaskan semua prosedur yang akan dilaksanakan dan manfaatnya bagi pasien.

14

BAB III

PENUTUP

A.     Kesimpulan

Penyakit hisprung merupakan suatu kelainan bawaan yang menyebabkan gangguan pergerakan usus yang dimulai dari spingter ani internal ke arah proksimal dengan panjang yang bervariasi dan termasuk anus sampai rektum.Penyakit ini disebabkan oleh tidak adanya sel ganglion para simpatis dari pleksus Auerbach di kolon.

B.     Saran

1.      Sebagai calon perawat hendaknya kita mengerti dan memahami tentang Hisprung.

2.      Dengan memahami tentang rheumatoid arthritis diharapkan kita dapat melaksanakan asuhan keperawatan tentang penyakit tersebut dengan benar

15

DAFTAR PUSTAKA

Carpenito. LJ ( 2001 ). Buku Saku Diagnosa Keperawatan, Edisi 8. Alih bahasa Monica Ester. Jakarta : EGC

http://zhayhacker.blogspot.com/2012/01/askep-hisprung-terlengkap.html

http://ml.scribd.com/doc/99193630/Askep-Hisprung